Le syndrome des jambes sans repos est un syndrome neurologique, qui provoque des troubles du sommeil sous forme d’insomnie, de fatigue et une altération de la qualité de vie... LE SYNDROME DE JAMBES SANS REPOS, QU’EST-CE QUE C’EST ? Le syndrome de jambes sans repos (SJSR) est aussi appelé «syndrome d'Eckbom», «syndrome de Wittmaack-Eckbom» ou «paresthésie agitante nocturne des membres inférieurs». C'est une forme de trouble du sommeil et de manque de sommeil. Cette pathologie chronique peut être due à un trouble du système nerveux central ou à une dysfonction des nerfs périphériques. Elle peut être associée à d'autres troubles médicaux comme une mauvaise circulation du sang dans les jambes, des troubles musculaires, une maladie de reins, l'alcoolisme, des déficiences en vitamines ou en minéraux, ou une neuropathie. D'autres facteurs, comme certains médicaments, la caféine, le tabagisme, une fatigue excessive et des températures extrêmes peuvent déclencher le syndrome. Les personnes souffrant du SJSR se plaignent de sensations inexplicables de picotement et de secousses musculaires sous la peau, habituellement entre les cuisses et les chevilles, de sensations d'étirement de la peau et d'impressions de ramper ou de se traîner. Ces sensations sont très désagréables, rendent le sommeil quasi impossible et suscitent une envie irrésistible de remuer ses jambes afin d'atténuer le malaise. De nombreux malades passent la soirée et la nuit à faire les cent pas. Le syndrome peut aussi rendre difficiles les déplacements à courte et longue distance. Les personnes touchées par le SJSR sont parfois incapables de décrire leurs symptômes ou de se rendre compte que ceux-ci sont reliés à un syndrome bien défini. Certaines personnes souffrent en silence pendant des anné es en espérant que leur malaise disparaisse un jour. Comment diagnostique-t-on le syndrome de jambes sans repos? Malgré le fait que 5% de la population (1,2 million de personnes) ressentiront les malaises ou les douleurs du SJSR à un moment de leur vie, la détection et le diagnostic sont encore difficiles. Beaucoup de professionnels de la santé savent peu de choses sur le SJSR et sont parfois incapables de reconnaître les symptômes qui lui sont généralement associés. Dans de nombreux cas où le syndrome a été diagnostiqué, les malades ont dû consulter plusieurs médecins et spécialistes avant l'établissement d'un diagnostic exact. L'un des signes du syndrome pourrait être que le fait de mouvoir le membre touché atténue le malaise. La plupart des gens qui recherchent de l'aide médicale pour leurs symptômes sont d'âge moyen ou avancé. Beaucoup d'entre eux ont de longs antécédents d'impatiences et de douleurs dans les jambes qui remontent parfois à l'enfance. Un diagnostic juste et rapide d'un trouble du cycle éveil-sommeil peut vous épargner, à vous et à votre famille, des années de stress émotionnel et de souffrances inutiles. Si vous soupçonnez que vous (ou un membre de votre famille) souffrez d'un tel trouble, demandez à votre médecin de famille de vous envoyer à un spécialiste ou communiquez avec nous. Le mouvement involontaire des membres pendant le sommeil (MIMS), un symptôme associé au SJSR. Le MIMS, ou la myoclonie nocturne, se caractérise par des épisodes d'agitation des membres qui reviennent habituellement toutes les 15 à 40 secondes pendant le sommeil lent, la période de sommeil non associée aux rêves. Les mouvements touchent ordinairement les jambes, mais parfois aussi les bras. Lorsqu'elle est grave, la myoclonie nocturne peut perturber le sommeil. Au cours d'une étude polysomnographique, on observe généralement la myoclonie nocturne chez 70 à 90% des personnes qui souffrent du SJSR. On estime qu'environ le tiers des personnes touchées par la myoclonie souffriront aussi du SJSR. La myoclonie peut survenir à tout âge, mais la prévalence monte en flèche vers la fin de la vie. En fait, plus de 30% des gens de plus de 65 ans peuvent avoir un grand nombre de MIMS. On ignore la cause de ces deux syndromes et il n'existe aucun remède. Cependant, grâce aux efforts de la Fondation Sommeil, on espère pouvoir faire plus pour guérir ces pathologies mystérieuses. «J'ai commencé à avoir ces étranges secousses dans les jambes vers l'âge de 40 ans. Elles me rendaient folle! Pire encore, elles ont obligé mon mari à dormir dans la chambre d'amis. Il était incapable de dormir sans interruption, car je me levais plusieurs fois la nuit. Quant à moi, je n'ai pas eu une bonne nuit depuis 20 ans.» Stratégies d'adaptation pour les personnes souffrant du syndrome de jambes sans repos (SJSR) N'essayez pas de cacher vos symptômes du SJSR, cela ne fera que les empirer. Parlez de ce problème à votre famille, à vos amis, à votre médecin et à toute personne qui vous fournit des services. Commencez et finissez la journée par des exercices d'étirement des jambes adaptés à votre état de santé. Dormez plus longtemps les matins où vos jambes sont moins actives ou faites une si este dans l'après-midi si votre horaire le permet. Prenez un bain tiède ou une douche chaude, qui peut soulager temporairement les impatiences dans les jambes. Remontez votre pupitre et votre ordinateur jusqu'à la hauteur d'un comptoir et utilisez un tabouret assez haut. Placez un support à livres pliant sur une étagère ou un comptoir élevé afin de pouvoir lire lorsque vous avez besoin de vous lever. Au cinéma ou au théâtre, choisissez un siège situé au bord de l'allée et vers l'arrière de la salle, afin de pouvoir sortir facilement si vous devez vous lever. Songez à écouter des livres sur bande (livres parlés). Le temps passé à marcher semble plus agréable lorsqu'on écoute l'un de ses auteurs favoris. Organisez-vous pour voyager durant les heures où les symptômes sont les moins graves. Si vous utilisez l'automobile, faites de nombreux arrêts. Pour les longs trajets en avion, prévoyez une escale pour faire des exercices d'étirement. Séjournez dans un gîte touristique (couette et café) pour avoir plus d'espace pour marcher. Un traitement Divers modes de traitement sont proposés aux personnes souffrant du syndrome de jambes sans repos (SJSR). Plusieurs moyens, comme les massages, les bains chauds, les enveloppements chauds ou froids, l'aspirine ou d'autres analgésiques en vente libre et l'élimination de la caféine peuvent soulager la douleur. De plus, des habitudes de sommeil régulières et l'exercice physique, surtout le matin, aident les gens à avoir un sommeil plus reposant. Des suppléments de vitamine E et de calcium ont aidé certaines personnes, bien que l'efficacité de ces produits n'ai t pas encore été prouvée. Au cours des derniers siècles, un grand nombre de médicaments ont été essayés pour traiter le SJSR et la myoclonie nocturne. Les principaux modes de traitement actuellement utilisés en Amérique du Nord sont les agents dopaminergiques (lévodopa ordinaire / carbidopa, Sinemet® ou les composés à libération prolongée, Sinemet CR®), les benzodiazépines (comme le clonazépam Rivotril®, le temazépam Restoril® et le triazolam Halcion®), ainsi que les opiatés (dont la codéine, le propoxyphène, l'oxycodone et la pentazocine). Il existe deux nouveaux traîtements. Le plus efficace est un nouvel agent dopaminergique, le mirapex. Cependant, un certain nombre de patients présentent de la somnolence le lendemain. Un autre médicament, qui est aussi donné dans les cas d'épilepsie, est le neurontin, qui agit bien chez certains malades mais pas chez tous. La réaction peut varier; ce qui fonctionne pour une personne peut ne pas fonctionner pour une autre. L'emploi de ces médicaments (et d'autres produits similaires) doit être régi par de bonnes stratégies de traitement. Souvent, on ne peut établir le meilleur traitement qu'avec la collaboration active du médecin et du patient. Le traitement doit être modifié à mesure que les symptômes et la réaction changent. Le fait de savoir qu'on n'est pas le seul à souffrir procure un grand soulagement. Beaucoup de gens font les cent pas toutes les nuits et parfois durant le jour parce qu'ils ont besoin de mouvoir leurs jambes. Des groupes de soutien ont récemment été formés afin de fournir aux personnes qui souffrent du SJSR un lieu où elles peuvent se rencontrer et parler de leurs problèmes. L'un des principaux objectifs de ces groupes est de mieux informer le public et les fournisseurs de soins de santé sur ce trouble et ses effets dévastateurs sur la vie quotidienne. Les groupes de soutien se réunissent régulièrement dans le cadre d'activités sociales et éducatives. Ils peuvent constituer une précieuse ressource pour les personnes souffrant du syndrome de jambes sans repos..... ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- MÊME SUJET MAIS UN PEU ACAD É MIQUELe diagnostic du syndrome des jambes sans repos de l'adulteDocteur Marie-Françoise VECCHIERINI Praticien au Centre du Sommeil et de la Vigilance - Hôtel-Dieu de ParisIntroductionLe syndrome des jambes sans repos (SJSR) est un syndrome neurologique, sensitivo-moteur, qui provoque des troubles du sommeil sous forme d’insomnie, de fatigue voire de somnolence diurne et une altération de la qualité de vie. Ce syndrome comprend des formes idiopathiques et des formes secondaires. Ces deux formes partagent la même sémiologie clinique.La prévalenceLa prévalence du syndrome des jambes sans repos, en France, est élevée. Elle a été étudiée par l’enquête INSTANT à partir d’un interrogatoire en face à face de plus de 10 000 sujets d’au moins 18 ans. Cette p révalence est de 8,5% en population générale, et de 2,7% dans les formes sévères, ce qui est comparable aux résultats d’autres études et notamment de celles faites aux Etats-Unis. La prévalence varie avec 3 facteurs : le sexe, l’âge et la race. Elle est constamment plus élevée chez les femmes : environ deux cas pour un cas chez l'homme. Elle est constamment plus élevée avec l’âge, avec une nette augmentation après 50 ans qui continue à augmenter jusqu’à 64-65 ans. Enfin, la prévalence est plus élevée chez les caucasiens comparativement aux asiatiques.DiagnosticLe diagnostic du syndrome des jambes sans repos est un diagnostic clinique qui repose sur l’interrogatoire du malade. Quatre critères diagnostiques sont essentiels et doivent être associés pour pouvoir porter le diagnostic de syndrome des jambes sans repos. Le premier critère est un besoin impérieux de bouger les membres, le plus souvent les membres inférieurs, et est habituellement causé ou accompagné par des sensations désagréables au niveau de ces membres. Le deuxième critère est que ce trouble est momentanément amélioré par le mouvement. Il s’agit d’un soulagement total ou partiel de l’inconfort. Le malade a alors tendance à étirer les jambes, tourner les pieds, marcher, chercher souvent le froid. Le troisième critère est la survenue des symptômes au moment du repos. Notamment quand le sujet est assis à regarder la télévision, au cinéma ou allongé dans son lit. Enfin, le quatrième critère est la survenue le soir ou la nuit des symptômes. S’ils ont débuté plus tôt dans la journée, ils s’aggravent le soir. C'est le rythme circadien des signes cliniques du syndrome des jambes sans repos. Ces 4 signes cliniques associés per mettent, dans les cas typiques, de poser le diagnostic de syndrome des jambes sans repos. Il faut cependant savoir que les malades ont beaucoup de difficultés à décrire leurs signes sensitifs que l’on appelle, et appelait autrefois, « impatiences » et qu’ils utilisent souvent des expressions imagées comme : « j’ai des agacements, des tiraillements, j'ai des insectes dans les jambes... ». Et c'est certainement le terme d'« impatiences » qui est le plus proche de ce qu'ils ressentent. Chez 20% de ces malades, les signes sensitifs peuvent prendre un aspect douloureux et parfois même de brûlures. Enfin, dans quelques cas plus rares, le besoin de bouger ne s’accompagne pas de trouble sensitif, il faut cependant savoir penser au syndrome des jambes sans repos. Bien entendu, les membres inférieurs sont le plus souvent atteints mais, dans des cas sévères, les membres supérieurs peuvent aussi être touchés. La survenue du trouble au repos, qui est un des quatre critères diagnostiques, est important car il permet de différencier les impatiences des sensations sensitives secondaires à l’insuffisance veineuse ou artérielle qui, elles, contrairement au syndrome des jambes sans repos, vont s’aggraver à la marche et s’améliorer au repos. Donc, dans un très grand nombre de cas, l'association de ces 4 critères permet le diagnostic clinique du syndrome des jambes sans repos. Toutefois, ce diagnostic peut-être parfois plus difficile. Un questionnaire de ces 4 questions par un généraliste avait montré, dans une étude précédente, une sensibilité de 93% et une spécificité de 84%, avec une valeur prédictive positive de 40%.Les critères additionnelsLorsque le diagnostic du syndrome des jambes sans repos est difficile, on peut s’aider de critères additionnels. Le premier es t la présence d’antécédents familiaux, surtout quand la maladie débute tôt dans la vie. Le deuxième critère est une réponse positive à un traitement, à faible dose, aux agonistes dopaminergiques. C'est un véritable test diagnostique dans les cas difficiles. Le troisième critère est la survenue de mouvements périodiques des jambes (MPJ), le soir, parfois à l’éveil, mais surtout lors du sommeil. Ces mouvements involontaires des jambes en triple flexion prédominent à la partie distale des membres inférieurs, se répétant toutes les 15 à 30 secondes. Ils sont parfois connus des malades, quand ils surviennent la veille, mais sont souvent ignorés, surtout quand ils ne surviennent que la nuit. Un test d’immobilisation suggéré, le soir, qui côte les signes sensitifs et qui enregistre l’activité musculaire des deux muscles Tibiaux Anterieurs, permet de les enregistrer au cours de la veille. La nuit, il faut avoir recours soit à l’actigraphie soit à la polysomnographie avec enregistrement de ces deux muscles Si la présence de mouvements involontaires des jambes est une aide au diagnostic, elle n’est en aucun cas spécifique. Si 80% environ des malades avec un syndrome des jambes sans repos a des mouvements périodiques des jambes, seuls 30% des sujets ayant des mouvements périodiques des jambes ont un syndrome des jambes sans repos.Les degrets de sévérité du SJSRUne fois le diagnostic des jambes sans repos posé, il faut en apprécier la sévérité. Par l’interrogatoire, mais surtout par des échelles validées. L'échelle la plus fréquemment utilisée est une échelle internationale, auto-questionnaire de 10 questions, qui permet, selon la cotation de 1 à 4, de distinguer 4 groupes de sévérité à la maladie. La maladie est légère si le score est de 1 à 10 , moyenne si le score est de 11 à 20, sévère pour un score de 21 à 30 et très sévère pour un score de 31 à 40. Les circonstances du diagnostic du syndrome des jambes sans repos sont parfois typiques. C'est le cas lorsqu'un malade se plaint d'impatiences des membres inférieurs. Parfois ces circonstances sont moins évidentes : c’est le cas du malade qui se plaint de troubles du sommeil, qu'il s'agisse d'une insomnie d’endormissement ou d'une insomnie par éveils nocturnes répétés, qui peuvent d'ailleurs entraîner dans certains cas, une privation de sommeil importante. Ces troubles du sommeil sont retrouvés dans 88,7% des formes sévères et plus de 44 % des sujets considèrent ce trouble du sommeil comme très gênant. Enfin, d'autres circonstances sont également trompeuses. Les conséquences diurnes du syndrome des jambes sans repos sont nombreuses, et il faut savoir rechercher, à titre systématique, le diagnostic de syndrome des jambes sans repos quand un de ces signes domine le tableau clinique. C'est le cas par exemple d'une fatigue inexpliquée, d'une asthénie diurne, de céphalées ou de migraines sans aura, de troubles de l’attention, de la concentration, de troubles de l’humeur, et enfin de troubles anxio-dépressifs particulièrement fréquents, qui demanderont un interrogatoire systématique pour diagnostiquer le syndrome des jambes sans repos.Conduite à tenir devant un SJSR diagnostiquéAlors quelle conduite à tenir, une fois le syndrome des jambes sans repos diagnostiqué ? Premièrement, il faut faire un examen neurologique complet. Deuxièmement, un relevé précis des médicaments pris par le malade. Troisièmement, faire réaliser un bilan sanguin qui comprendra au minimum : numération formule, avec hémoglobine et hématochrite, et un bilan ferrique, avec la ferritine et le coefficient de transferrine, ainsi que d'autres examens qui peuvent s'avérer utiles dans la recherche de l'étiologie du syndrome. Quant à l'examen polysomnographique, il n’est pas demandé systématiquement mais il peut être recommandé dans certains cas : soit en cas de diagnostic de syndrome des jambes sans repos incertain pour authentifier ou mettre en évidences les mouvements périodiques des jambes, soit lorsqu'on soupçonne un syndrome d'apnée du sommeil, ou encore si les troubles du sommeil persistent malgré un traitement correcte du syndrome des jambes sans repos. Au terme de ce bilan, on pourra alors diagnostiquer soit des formes idiopathiques du syndrome des jambes sans repos, les plus fréquentes, elles sont soit à début précoce (avant 36 ans), et elles ont une base familiale et génétique dans la majorité des cas, soit il s'agit de formes idiopathiques tardives, sporadiques, à évolution souvent plus sévère. Dans ces formes, bien sûr, l’examen neurologique est normal et le bilan sanguin permettra de s’assurer qu’il n’y a pas de carence martiale. Parmi les formes secondaires du syndrome des jambes sans repos, il faudra d’abord penser, en premier lieu, aux causes médicamenteuses. On sait que certains médicaments déclenchent ou aggravent le syndrome des jambes sans repos : les neuroleptiques, les antidépresseurs, les œstrogènes, la caféine... à titre d'exemples. Une deuxième cause fréquente est la carence martiale qu'il faudra dépister systématiquement, qu'elle soit avec ou sans anémie, et dont le traitement améliore le syndrome des jambes sans repos. On pourra, à ce titre, rechercher, notamment chez la femme, des dons de sang répétés, qui ont été montrés dans certaines études comme associé à une plus grande prévalence du syndrome des jambes sans repos. Enfin, certaines pathologies sont connues depuis très longtemps pour être fréquemment associées à ce syndrome. L’urémie, et l’insuffisance rénale chronique sont, en effet, des facteurs associés à une très forte prévalence de ce syndrome. Si l’examen neurologique met en évidence des signes de neuropathie, notamment, le plus fréquemment, en lien avec un diabète ou une autre cause, un bilan neurophysiologique pourra être demandé à la recherche d’une neuropathie axonale portant sur les petites fibres. Et puis, la liste est longue car de très nombreuses pathologies sont associées au syndrome des jambes sans repos. A titre d'exemples : la maladie de Parkinson, notamment quand le taux de ferritine est bas, l’hypothyroïdie, la polyarthrite rhumatoïde, et des pathologies pulmonaires chroniques particulièrement hypoxémiantes ou hypercapniques, pour ne parler que des maladies les plus fréquentes. Ces maladies nécessitent une prise en charge spécifique, naturellement.Cas particulierPour terminer, le cas particulier de la grossesse. La grossesse est connue pour être un facteur déclenchant ou aggravant du syndrome des jambes sans repos, qui connaît alors un maximum de sévérité au cours du troisième trimestre. Habituellement, les symptômes disparaissent dans le mois qui suit l’accouchement. Le mécanisme n'est pas très clair : certains on trouvé un déficit en fer ou en folates, mais les examens ne sont pas toujours probants. Une augmentation des œstrogènes a aussi été invoquée : en effet, un taux d’œstradiol a été trouvé plus élevé chez les femmes enceintes avec un syndrome des jambes sans repos comparativement aux femmes enceintes sans syndrome des jambes sans repos. Enfin, peut-être, la fatigue, le stress et l'anxiété de la fin de grossesse peuvent favoriser également le syndrome des jambes sans repos.Bibliographie1 Le syndrome des jambes sans repos J.Krieger éd. John Libbey Eurotext, Paris, 2006 2 Impact, diagnosis and treatment of restless syndrome in a primary care population : the REST (RLS epidemiology, symptoms ans treatment) primary care study W. Hening, A.S. Walters , R.P. Allen , J. Montplaisir, A. Myers, L. ferriniStrambi Sleep Medicine, 2004 - 5 : 237-46 3 Validation of the International Restless Legs Syndrome Study Group rating scale for restless legs syndrome The international Restless legs Syndrome Study Group Sleep Mededicine, 2003 - 4 : 121-32 4 Epidemiology of Restless Legs Syndrome in French adults - A nationwide survey : the Instant Study F. Tison, A. Crochard, D. Léger, S. Bouée, E. Lainey, A. El Hasnaoui Neurology, 2005 - 65 : 239-46 5 Epidémiologie du syndrome des jambes sans repos I. Ghorayeb, F. Tison La Presse Médicale, 2010 - 39 : 564-70 6- Syndrome des jambes sans repos et ses formes cliniques : bilan diagnostique M.F. Vecchierini, D. Léger La Presse Médicale, 2010 - 39 : 556-63Auteur : Mohamed NOUREDDINE
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Décembre 2018
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